Çocukluk çağı hemolitik hastalıklarında splenektomi sonrası reaktif trombositoz etkilerinin retrospektif tek merkezli araştırması


Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL ŞİŞLİ HAMİDİYE ETFAL SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2023

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: HANDE KANDEMİR

Danışman: Zeynep Yıldız YILDIRMAK

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Çocukluk çağında reaktif trombositoz en sık görülen trombositoz şeklidir. Tedavi yöntemi olarak kullanılan splenektomi, Beta Talasemi Majör, Herediter Sferositoz ve Otoimmün Hemolitik Anemi'li hasta grubunda uzun süreli reaktif trombositoz yaratır. Çalışmamızda hastanemiz Çocuk Hematoloji Bölümü'nde takip edilen bu 3 hasta grubunda splenektomi uygulanmış olan hastalarda reaktif trombositoz değerleri ile tam kan sayımı parametrelerinin karşılaştırılması, reaktif trombositoz ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi ve şiddetli reaktif trombozitoza yol açan risk faktörlerinin bulunması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız tek merkezli ve retrospektif olarak tasarlandı. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğine 2012-2022 yılları arasında başvuran Herediter Sferositoz, Beta Talasemi Majör, Alfa Talasemi ve Otoimmün Hemolitik Anemi hastalarında total splenektomi yapılan 56 olgunun verileri hastane bilgi sisteminden geriye dönük olarak incelendi. Olguların demografik bilgileri, laboratuvar değerleri, görüntüleme sonuçları, tedavi ve hastalık komplikasyonlarını içeren 2 yıllık izlemleri kaydedildi. Bulgular: Olgularımızın %66'sı Herediter Sferositoz; %23,2'si Beta Talasemi Majör; %8,9'u Otoimmün Hemolitik Anemi, %1'i Alfa Talasemi idi. Tüm olguların %98,2'sinde reaktif trombositoz tespit edildi. Olguların %50'sinde en az bir kere şiddetli trombositoz izlendi. Şiddetli trombositoz en sık Beta Talasemi Majör hastalarında görüldü. Tüm hasta gruplarında reaktif trombositozun benzer bir yükseliş, zirve değere ulaşım ve duraklama grafiği oluşturduğu tespit edildi. Hastaların hiçbirisinin trombosit sayısı izlem süresinde normal değerlerine gerilemedi. Tam kan sayımı parametrelerinin splenektomi sonrasında değişimlerinin değerlendirilmesinde en yüksek korelasyon trombosit sayısı ile monosit sayısının seyri arasında bulundu. Uzun dönemdeki şiddetli trombosit sayısını etkileyen faktörlerde splenektomi operasyonunu geçirme yaşı ve lenfosit sayısının splenektomi operasyonu sonrasındaki ilk gün değeri anlamlı olarak bulundu. Sonuç̧: Araştırmamız göstermiştir ki splenektomi, hemoglobin ve trombosit sayısında olduğu kadar lökosit ve alt gruplarında da majör değişimlere yol açan bir durumdur. Splenektominin vücuttaki kan değerlerine etkisini sadece yıkım mekanizmaları ile açıklamak yetersiz kalmaktadır. Splenektomi sonrasında immünolojik sistemdeki değişimin şu anda bilinmeyen mekanizmalar aracılığıyla reaktif trombositoz tablosuna etki ettiği düşünülmektedir. Anahtar kelimeler: Reaktif trombositoz, splenektomi, beta talasemi sendromları, herediter sferositoz, otoiimün hemolitik anemi