Çocukluk çağı santral sinir sistemi tümörleri: Klinik özellikler ve tedavi sonuçlarının retrospektif değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ADANA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: DUYGU PEHLİVAN
Danışman: Ganiye Begül YAĞCI
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Bu çalışmada merkezimizde çocukluk çağı santral sinir sistemi (SSS) tümörü nedeniyle takip edilen hastaların klinik özelliklerinin, histopatolojik tanılarının, uygulanan tedavilerin değerlendirilmesi, genel ve olaysız sağ kalım oranlarının hesaplanması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: 2010-2017 yılları arasında Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji kliniğinde tanı konularak tedavi edilmiş SSS tümörü tanılı hastaların dosyalarından demografik bilgiler, semptomlar, semptomların başlangıcından tanı anına kadar geçen süre, tümör lokalizasyonu, histopatolojik tanı, metastaz durumu, zamanı ve lokalizasyonu, tedavi yöntemleri, cerrahi yapılan hastalarda rezeksiyon derecesi, , relaps olup olmadığı, son durumlarına dair bilgiler geriye dönük olarak kaydedilerek genel ve olaysız sağ kalım oranları hesaplandı. Ayrıca tedaviye bağlı geç etkiler gözden geçirildi. Bulgular: Toplam 106 hasta çalışmaya alındı. Erkek/kız oranı 1,4 saptandı. Hastaların ortalama tanı yaşı 7 yıl (1-17 yıl), median takip süresi 27,5 ay (6-98 ay) idi. Hastaların en sık baş ağrısı ve kusma yakınmalarıyla başvurduğu görüldü. Semptomların başlangıcından tanı anına kadar geçen median süre 30 gün (3-1825 gün) idi. Tümörlerin %61,3'ünün infratentoriyal, %34,9'unun supratentoriyal, %3,8'inin medulla spinalise lokalize olduğu bulundu. Histopatolojik tanılar arasında %31,1 oranıyla medulloblastom en sık görülen tümör olup, bunu pilositik astrositom (%17,9), anaplastik ependimom (%9,4) ve diğer tümörler izlemekteydi. Tanı anında veya tedavi altında saptanan metastatik hastalık oranı %17,9 olup, en sık metastaz lokalizasyonu medulla spinalis idi. Hastaların %92,5'ine cerrahi, %60,4'üne kemoterapi ve %55,7'sine radyoterapi uygulanmıştı. Cerrahi yapılan hastaların %88,8'ine tam rezeksiyon yapılmışken, %6,1'ine kısmi rezeksiyon ve %5,1'ine biyopsi yapılmış olduğu görüldü. Hastaların son durumlarına bakıldığında %36,8'inin hastalıksız izlemde, %22,7'si hastalıklı izlemde ve %34,9'unun eksitus olduğu, %5,6'sının takipten çıkmış olduğu saptandı. Tüm hastaların 3 yıllık genel sağ kalımı %63,1, 5 yıllık genel sağ kalımı %52,8, 3 yıllık olaysız sağ kalımı %47, 5 yıllık olaysız sağ kalımı %37,2 olarak bulundu. Düşük gradeli tümörlerde (grade 1, 2) yüksek gradeli tümörlere göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek genel sağ kalım oranı elde edilmiştir (p=0,022). Dört yaş üstü hastalarda genel sağ kalım oranı 4 yaş altı hastalardan daha yüksek olarak saptanmıştı (p=0,012). Cerrahi sonrası görüntüleme yöntemlerinde rezidü tümör dokusu olmayan hastaların 5 yıllık olaysız sağ kalımı %63,9 olarak bulunmuş olup, rezidü tümör dokusu olanlara (%23,1) göre daha yüksek saptanmıştı (p=0,022). Relaps olmayan hastaların 5 yıllık genel sağ kalımı %71,2, relaps olan hastaların ise %23,2 olarak bulunmuştu (p=0,046). En sık görülen tedaviye bağlı geç etkiler hipotiroidi, işitme kaybı, diabetes insipidus ve hipopitüitarizm idi. Sonuç: Santral sinir sistemi tümörleri çcocukluk çağının en sık görülen solid tümörleri olup, özellikle bazı histopatolojik alt gruplarda tedaviye radyoterapi ve/veya kemoterapinin eklenmesiyle sağ kalım oranlarında önemli oranda gelişme sağlanmıştır. Tüm bu gelişmelere rağmen cerrahi SSS tümörlerinin tedavisinde halen en önemli role sahiptir. Çalışmamızda da cerrahi rezeksiyonu tam olarak yapılabilen tümörlerde avantajlı genel ve olaysız sağ kalım oranları elde edilmiş olup, bu sonuçlarla rezeksiyon derecesinin prognostik önemi bir kez daha vurgulanmıştır.