Multikistik displastik böbrek hastalarının değerlendirilmesi ve ailelerinde renal anomali araştırılması
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA DR. SAMİ ULUS KADIN DOĞUM ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NİLAY ADAK DALBAYRAK
Danışman: Mehmet BÜLBÜL
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Multikistik displastik böbrek (MKDB), böbrek ve idrar yollarının en sık saptanan konjenital anomalileri ve renal displazi alt tiplerinden biridir. Genellikle sporadik gelişmekle birlikte ailevi aktarım da bildirilmiştir. İnsidansı 3600 canlı doğumda 1 olarak saptanmıştır. Hastaların %39'unda karşı böbrekte anomalilere rastlanır. Prognoz genellikle karşı taraf böbreğin işlevine ve eşlik eden böbrek dışı anomali ve komplikasyonlara bağlıdır. Bu çalışmada bölümümüzde takip edilen multikistik displastik böbrek hastalarının demografik, klinik ve radyolojik özelliklerini ve prognozlarını değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Kliniğimizde 2008-2019 yılları arasında tanı almış 67 multikistik displastik böbrek hastası retrospektif olarak incelendi ve demografik, klinik, radyolojik özellikleri dosyalarından not edildi. Bu hastalardan düzenli kontrollere gelen 5 yaş üzeri 19 hasta ise kesitsel olarak böbrek hasar belirteçleri [ambulatuvar kan basıncı (ABPM), eGFR ve 24 saatlik idrarda protein] ile değerlendirildi. Bulgular: Hastaların %91'i prenatal dönemde tanı almıştı, antenatal dönemden itibaren 59 hastanın üriner ultrasonografi (USG) ile takipleri mevcuttu. Hastaların %64,2'si erkek; erkek:kız oranı 1,8:1 idi. Hastaların hiçbirinin soy geçmişinde MKDB tanısı ile izlenen birey yoktu. Tüm hastaların toplam 256 birinci derecede akrabasından 51'ine üriner USG yapıldı. Bu bireylerin 10'unda üriner anomali (basit kist, hidronefroz, ekstrarenal pelvis) saptandı. Hastaların en sık eşlik eden üriner sistem anomalileri VUR(%11,9), kaliksiyel ektazi(%10,4) ve üreterosel (%6,0); en sık eşlik eden üriner sistem dışı anomaliler ise kalp anomalileri (%19,4) idi. Hastaların US ile izlemlerinde multikistik olan böbrek ünitelerinin %67,8'sinin tam/kısmi involüsyona uğradığı, %30,5'inde ise involüsyon gelişmediği gözlendi. Karşı böbrek ünitelerinde hipertrofi, kronik böbrek hastalığı (KBY) ile takip edilen 1 hasta dışında hastaların tamamında vardı. Hastaların karşı (sağlam) böbrek üniteleri aynı yaştan sağlam 150 sağlıklı çocuk/bebek ile karşılaştırıldı. İlk 1 yılda hasta ve sağlıklılar arasında böbrek boyutlarında istatistiksel anlamlı farklılık saptanmadı (p=0,14). Oysa izlemde 1. yaştan itibaren 18 yaşına kadar, her yaşta hasta ve sağlıklı çocukların böbrek boyutları arasında istatistiksel anlamlı farklılık saptandı (p<0,01). Doğrusal regresyon analizinde hasta çocukların sağlam böbrek boyutu: "4,8 x yaş + 65,4 mm" olarak saptanırken (R2: 0,7523, p<0,01), sağlıklı çocukların böbrek boyutu: "3,4 x yaş + 58,8 mm" olarak saptanmıştır (R2: 0,8609, p<0,01). ABPM ile günlük ortalama kan basıncı 95 persentilin üzerinde saptanan hasta görülmedi. Ofis kan basıncı değerleri ile 2 hastaya hipertansiyon tanısı konuldu. Yaşamın ilk 6 ayında kompansatuvar hipertrofi saptanan hastalar ile saptanmayan hastaların ABPM ile ölçülen günlük ortalama kan basıncı Z skorları karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı. Hastaların hiçbirinde rutin idrar tetkiklerinde veya 24 saatlik idrarda anlamlı proteinüri saptanmadı. Sonuç: Bu çalışmaya göre MKDB'li hastaların prognozları çocukluk çağında hipertansiyon ve proteinüri açısından oldukça iyi seyretmektedir. Sağlam böbrekler değerlendirildiğinde postnatal ilk US'lerinde anlamlı farklılık saptanmazken, izlemde KBY tanısı ile izlenen 1 hasta haricinde tümünde karşı böbrekte hipertrofi saptanmıştır. MKDB'li hastaların böbrek boyutları 4,8 x yaş + 65,4 mm formülü ile hesaplanabilir. Bu değerin altında böbrek boyutu saptanan hastalar böbrek hasarı açısından daha dikkatli değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: Multikistik displastik böbrek (MKDB), hipertansiyon, kompansatuvar hipertrofi, ambulatuvar kan basıncı (ABPM)