TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ HASTALARINDA ETİYOLOJİ, PREZENTASYON, KLİNİK SONLANIM VE UZUN DÖNEM TAKİP SONUÇLARI
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NAZLI PELİN ASLAN
Danışman: İhsan ATEŞ
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Giriş: Trombotik Mikroanjiyopati (TMA); Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA), trombositopeni ve mikrovasküler trombozun neden olduğu doku iskemisine sekonder çoklu organ yetmezlikleri ile giden nadir görülen klinik bir tablodur. Tedavi edilmezse %90 oranında mortalite oranına sahiptir. Ülkemizde de ayrı ayrı olarak TTP, HÜS Kİ-HÜS ve sekonder TMA'larla ile ilgili çalışmalar olup, TMA'ların karşılaştırılmasına yönelik çalışmalar dar kapsamlı ve kısıtlı sayıdadır. Bu nedenle bu tez çalışmasında Ocak 2010–Aralık 2018 yılları arasında hastanemiz Genel Dahiliye ve Hematoloji Kliniklerinde trombotik mikroanjiopati tanısı koyduğumuz hastalarda, retrospektif olarak, trombotik mikroanjiopati etiyolojisi, prezentasyon, klinik sonlanım ve uzun dönem takip sonuçlarını incelemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Ocak 2010 ile Aralık 2018 tarihleri arasında trombositopeni nedeni ile Acil Tıp Kliniğine yönlendirilen ve trombotik mikroanjiyopati şüphesi olan 18 yaş üstü hastalar rektospektif olarak dahil edildi. Çalışmaya alınan hastaların kinik ve demografik bilgileri (yaş, cinsiyet, sistemik hastalıklar, ilaç kullanımı, başvuru şikayeti, nörolojik bulgular, ateş, ishal vs.), laboratuvar değerleri hasta dosyalarından kaydedildi. Hastaların tanılarına göre aldıkları tedavi rejimleri kaydedildi. Hastaların muhtemel mortalite nedenleri belirlendi. Bu nedenlere ek olarak mortaliteyi etkileyebilecek diğer nedenler değerlendirildi. Uzun dönem takibe gelen hastaların kayıtları incelendi. 3. ay, 6. ay ve 1. yıl klinik sonlanımları kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya 47 hasta dahil edildi. Hastaların 25' i TTP (%53,2 ), 5'i HÜS (%10,6), 5' i Kİ-HÜS (%10,6), 12' si sekonder TMA (% 25 ) idi. Hastaların yaş aralığı 21-78 yıl olup ortalaması 45,3±15,2 yıldı ve tüm popülasyonun %72,3'ü (n:34) kadın idi. Hastaların başvuru şikayetleri değerlendirildiğinde; TTP, HÜS, Kİ-HÜS, sekonder TMA gruplarında bulantı kusma karın ağrısı, HÜS'te ise ishal daha yüksek oranda tespit edildi. 25 TTP hastasının 21'inde (%84) nörolojik semptom, 16'sında (%64) akut böbrek yetmezliği, 12'sinde ateş (%48) saptandı. Klasik pentat 6 hastada (%24) saptandı. TMA'lı hastaların %72'sinda ADAMTS -13 düzeyi görülemedi. Tüm hastaların %74,5 inde tam yanıt sağlandı. %2.1 inde kısmi yanıt %23,4 s, tedaviye yanıtsız kabul edildi. Mortalite oranı %25,5 olarak belirlendi. Tam yanıt sağlanan hastaların %6.4 ünde (n:3) nüks görüldü. TMA hastalarında ölüm oranı %25,5 (n:12) idi. Olası ölüm nedenleri %66,7 (n:8) sepsis, %8,3 (n:1) anaflaksi , %8,3 (n:1) miyokard enfaktrüsü, %8,3'ü (n:1) diyalizde hipotansiyon, %8,3 (n:1) kanama olarak belirlendi. Kronik böbrek yetmezliği öyküsü olan, kanama bulgusu saptanan, miyokard infaktüsü geçiren ve kreatinin artış gösteren hastalarda mortalite riski daha yüksek saptandı. Çalışmamızda 1. yılın sonunda tüm TMA hastalarının 22'sinin (%46.8) remisyonda olduğu görüldü. 13 hasta (%27.6) ex, 12 hastanın (%25,6) ise takipte olmadığı saptandı. Takipteki 22 hastanın 1'inde evre 3 KBY kaydedildi. Uzun vadede Hemodiyaliz (HD) ihtiyacı olan hasta olmadı. Sonuç: TMA'lar nadir görülen hastalıklar olmalarına rağmen, son yıllarda bu hastalıkların klinik ve laboratuvar tanısı, altta yatan genetik anomalilerin varlığında hastalığa yol açan genetik mutasyonun saptanması, sınıflandırılması ve tedavilerin buna göre şekillendirilmesi ile tedavi başarısının yükseltilmesi sağlanabilmiştir. TMA'ların karşılaştırılması risk faktörlerinin ve tedavinin daha detaylı incelenmesi, mortalite nedenlerinin belirlenmesi ve uzun dönemde oluşabilecek komorbiditelerin değerlendirilmesi için daha geniş hasta popülasyonunda yapılacak yeni rektospektif ve prospektif çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar kelimeler: Trombotik mikroanjiyopati, Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, Mortalite, Uzun dönem takip