Konotrunkal kalp hastalıklarında kardiyak dışı bulguların araştırılması

GÜLCE GÖKMEN

Konotrunkal kalp hastalıklarında kardiyak dışı bulguların araştırılması

Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, HAMİDİYE ULUSLARARASI TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2023

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: GÜLCE GÖKMEN

Danışman: Erkut ÖZTÜRK

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Çocuklarda konotrunkal kalp hastalıklarının bulguları ve prognozları birbirinden oldukça farklıdır. Bu hastalıklara ek olarak ciddi hemodinamik ve sistemik sorunlara yol açan ve organ sistemlerini etkileyen kalp dışı problemler eşlik edebilir. Eşlik eden bulgular hastaların teşhis ve tedavi süreçleri üzerinde etkileyebilir. Çalışmamız konotrunkal kalp hastalıklarında olgularda eşlik eden kalp dışı sorunların sıklığının araştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamız 01.08.2020-1.11.2022 tarihleri arasında SBÜ Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Kardiyolojisi kliniğine yatırılarak izlenen Büyük Arterlerin Transpozisyonu (BAT), Fallot Tetralojisi (FT), Çift çıkışlı Sağ Ventrikül (DORV), Ventriküler Septal Defektli Pulmoner Atrezi (VSD-PA), kesintili arkus aorta (KAA), Çift Girişli Sol Ventrikül (DILV), Trunkus Arteriosus (TA) tanılı konotrunkal kalp hastalığı olan, 1 gün – 6 ay arası kız ve erkek 179 olgu dahil edilerek yapılan hastane tabanlı, tek merkezli, retrospektif, gözlemsel bir çalışmadır. Her bir hastanın cinsiyet, hemogram ve biyokimyasal , koagülasyon testleri , batın ultrasonografi (USG), kranial USG, immun fonksiyon testleri (IgA, IgG, IgM ve IgG alt grupları (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)) ve gönderilmiş genetik testleri sonuçlarını içeren veriler değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 179 hastanın %14,5'de böbrek fonksiyon test sonucu anormal saptandı. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse BAT tanılı 55 hastanın 17'sinde (%30,9), DILV tanılı 7 hastanın 2'sinde (%28.6), KAA tanılı 21 hastanın 2'sinde (%9.5), TA tanılı 13 hastanın 1'inde (%7.7), DORV tanılı 15 hastanın 1'inde (%6.1), FT tanılı 49 hastanın 3'ünde (%6.1) böbrek fonksiyon test sonucu referans dışı bulunmaktadır. VSD-PA tanılı 19 hastada BFT'lerinde anormallik rastlanmamıştır. BFT'lerin tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmıştır, anormal sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p=0.02). Olguların %18.4 de KCFT sonucu anormal saptandı. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse KAA tanılı 21 hastanın 7'sinde (%33.3), DILV tanılı 7 hastanın 2'sinde (%28.6), BAT tanılı 55 hastanın 15'inde (%27.3), VSD-PA tanılı 19 hastanın 4'ünde (%21.1), DORV tanılı 15 hastanın 2'sinde (%13.3), TA tanılı 13 hastanın 1'inde (%7.7), FT tanılı 49 hastanın 2'sinde (%4.1) KCFT sonucu anormal saptandı. KCFT'lerin tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anormal sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p=0.025). Olguların %25.7`sinde lökosit sayısı anormal saptandı. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse BAT tanılı 55 hastanın 26'sında (%47.3), DILV tanılı 7 hastanın 2'sinde (%28.6), VSD-PA tanılı 19 hastanın 4'ünde (%21.1), DORV tanılı 15 hastanın 3'ünde (%20), KAA tanılı 21 hastanın 4'ünde (%19), FT tanılı 49 hastanın 17'sinde (%14.3) beyaz küre sayım sonucu anormal saptandı.Beyaz küre sayısının tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anormal sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p=0.01). Olguların %12.8'sinde tam kan sayım tahlillerinde trombosit sayısı anormal saptandı. Tam kan sayımında trombosit sayımı BAT tanılı hastaların %18.2.'si, KAA tanılı ve DILV tanılı hastaların %14.3'ü, VSD-PA tanılı hastaların %10,5'i, FT tanılı hastaların %10,2'si, TA tanılı hastaların %7.7'si, DORV tanılı hastaların %6.7'si anormal bulunmaktadır. Tam kan sayımı tahlilinde trombosit sayısının tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır (p =0.894). Olguların %10,6`sında koagülasyon testlerinin sonuçları anormal saptandı. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse BAT tanılı 55 hastanın 12'sinde (%21.8), DILV tanılı 7 hastanın 1'inde (%14.3), VSD-PA tanılı 19 hastanın 2'sinde (%10,5), KAA tanılı 21 hastanın 2'sinde (%9.5), DORV tanılı 15 hastanın 1'inde (%6.7), FT tanılı 49 hastanın 1'inde (%2) koagülasyon testlerinin sonucu anormal saptandı. Koagülasyon testlerinin tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anormal sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p=0.043). Olguların %21.2 'sinde serum immunoglobulin ve immunoglobulin alt grupları sonucu anormal saptandı. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse KAA tanılı 21 hastanın 10'unda (%47.6), TA tanılı 13 hastanın 6'sında (%46.2), VSD-PA tanılı 19 hastanın 6'sında (%31.6), DILV tanılı 7 hastanın 2'sinde (%28.6), FT tanılı 49 hastanın 10'unda (%20,4), DORV tanılı 15 hastanın 3'ünde (%20), BAT tanılı 55 hastanın 1'inde (%1.8) serum immunoglobulin ve immunoglobulin alt grupları sonucu anormal saptandı ve immün yetmezlik saptanmıştır. İmmün yetmezlik açısından testlerin tanılara göre değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak patolojik sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p<0.001). Olguların %22.3'ü genetik analizde sendrom komponenti olarak değerlendirildi. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse VSD-PA tanılı 19 hastanın 9'u (%47.4), KAA tanılı 21 hastanın 8'i (%38.1), TA tanılı 13 hastanın 4'ü (%30,8), DILV tanılı 7 hastanın 2'si (%28.6), FT tanılı 49 hastanın 13'ü (%26.5), DORV tanılı 15 hastanın 3'ü (%20), BAT tanılı 55 hastanın 1'i (%1.8) genetik analizde sendrom komponenti olarak değerlendirildi. Tanılara göre genetik analizlerin değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmıştır (p<0.001). Olguların %19'unda batın USG sonuçları, %9.5'inde transfontanel USG sonuçları patolojik olarak değerlendirildi. Tanı grubuna göre değerlendirmek gerekirse DORV tanılı 15 hastanın 7'sinde (%46.7), FT tanılı 55 hastanın 13'ünde (%23.6), VSD-PA tanılı 19 hastanın 4'ünde (%21.1), KAA tanılı 21 hastanın 4'ünde (%19), TA tanılı 13 hastanın 2'sinde (%15.4), FT tanılı 49 hastanın 4'ünde (%8.2) patolojik idi. DILV tanılı 7 hastada patolojik batın USG sonucuna rastlanmamıştır. Batın USG sonuçlarının değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak patolojik sonuç görülme olasılığı anlamlı olarak artmıştır (p=0.032). Transfontanel USG değerlendirilmesi tüm konotrunkal hastaların 17'sinde (%9.5) patolojik idi. Bu hastalar arasında 4 hasta TGA (%2.2), 5 hasta TOF (%2.8), 3 hasta PA-VSD (%1.7), 3 hasta KAA (%1.7), 2 hasta DILV (%1.1) tanılı idi. Tanılara göre transfontanel USG sonuçlarının değerlendirilmesinde parametreler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmamıştır (p˃0.05). Sonuç: Çocuklarda konotrunkal kalp hastalıklarında hemodinamik ve sistemik sorunlara yol açan ve organ sistemlerini etkileyen kalp dışı problemler eşlik edebilir. Hastaların yaşam kalitesini artırmak ve gerekli cerrahi girişimleri beklerken morbidite ve mortaliteyi azaltmak için rutin KCFT, BFT, koagülasyon, tam kan sayımı, immune taraması, batın USG ve genetik değerlendirme yararlı olabilir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, konotrunkal kalp hastalıkları, büyük arterlerin transpozisyonu (BAT), fallot tetralojisi (FT), çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV), ventriküler septal defektli pulmoner atrezi (VSD-PA), kesintili arkus aorta (KAA), çift girişli sol ventrikül (DILV), trunkus arteriosus (TA), genetik , immün yetmezlik.