Esansiyel trombositemili hastalarda klinik ve laboratuvar bulgularının ikincil komplikasyonlar ile olan ilişkisinin değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İSTANBUL OKMEYDANI SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, İÇ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2019
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: NEDRET İDİL BAYRAKTAR
Danışman: Meral Gülay KADIOĞLU KOÇAK
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:AMAÇ: Esansiyel trombositemili (ET) hastalarda ikincil komplikasyonlara eğilimi arttıran klinik ve laboratuvar bulgularının saptanmasıdır. MATERYAL VE METOT: Hematoloji polikliniğimizde 1990-2019 tarihleri arasında ET tanısı ile takip edilen 208 hasta belirlendi. 2016 öncesinde tanı alanlarda 2008 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) kriterleri, sonrası tanı alanlarda ise 2016 DSÖ sınıflama kriterleri arandı. Çalışma kriterlerini karşılayan 192 hastanın verileri incelendi. Hastaların doğum tarihi, tanı tarihi, son görülme tarihi, cinsiyeti, dalak boyutu, tanı anı tam kan sayımı değerleri, kardiyovasküler risk faktörleri, genetik analizleri (JAK-2, JAK-2 EXON, CALR, MPL), kemik iliği bulguları ve tedavileri incelendi. Hastalarda oluşan ikincil komplikasyonlar tarihleriyle kaydedildi. Hastalar komplikasyon olup olmamasına göre iki gruba ayrıldı ve gruplar birbirleriyle karşılaştırıldı. Ayrıca 60 yaş altı ve üstü olacak şekilde iki gruba ayırarak yine klinik ve laboratuvar özellikleri karşılaştırıldı. BULGULAR: Çalışma 135'i (%70.3) kadın ve 57'si (%29.7) erkek, ortanca yaşı 60 (18-89), ortanca tanı yaşı 53 (17-85 ) olan 192 olgu ile yapılmıştır. Olguların 86'sında (%44.8) en az bir kardiyovasküler risk faktörü vardı. 90 (%55.9 )olguda JAK-2 pozitifliği bulundu. Tanı anındaki ortanca hemoglobin değeri 13.3 g/dl, ortanca lökosit değeri 10.2x109/l, ortanca trombosit değeri 929x 109/l, ortanca LDH değeri 283 u/l saptandı. Hastaların 36'sında (%18.8) majör tromboz, 19'unda (%9.9) transformasyon ve 4'ünde (%2.1) majör hemoraji gelişmişti. Tromboz saptanan hastalarla saptanmayan hastalar arasında tanı yaşı, cinsiyet, palpabl splenomegali, LDH, hemoglobin, lökosit, trombosit, JAK-2 pozitifliği, CALR mutasyonu, MPL mutasyonu gibi parametreler için anlamlı fark yoktu (p>0.05). Sadece tromboz saptanan hastalarda kardiyovasküler risk faktörü bulunma oranı daha fazla bulundu (p 0.05). Transformasyon görülen hastalarda görülmeyenlere göre kardiyovasküler risk, palpabl splenomegali, yüksek LDH düzeyi bulunma oranı daha fazlaydı (p:0.029, 0.040, <0.001 sırasıyla), sitoredüktif tedavi alma oranları daha yüksekti ve hemoraji birlikteliği daha fazla görüldü (p:0.049). SONUÇ: Kardiyovasküler risk faktörü taşıyan ET tanılı hastalarımızda tromboz daha sık bulunmuşken diğer klinik ve laboratuvar parametreleri tromboz gelişim riski ile ilişkili bulunmadı. Tanı anında palpabl splenomegali saptanan, kardiyovasküler risk faktörü taşıyan ve daha yüksek LDH düzeylerine sahip olan hastalarda transformasyon daha sık görüldüğü bulundu. 60 yaş üstünde tanı alanlar ile altında tanı alanlar arasında komplikasyon gelişimi açısından anlamlı fark yoktu. Ancak 60 yaş üstünde tanı alanlarda sitoredüktif tedavi alma oranları daha yüksekti. ET'nin en önemli komplikasyonlarından biri olan trombozun tedavisinde kullanılan sitoredüktif tedavinin, ET'nin bir diğer önemli komplikasyonu olan lösemik veya miyeloid transformasyona eğilimi arttırması ET tedavisinin zorluğunu açıkça göstermektedir. ANAHTAR KELİMELER: Esansiyel trombositemi, tromboz, transformasyon, hemoraji