Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi

MERVE CANSU GENÇ

Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi

Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık

Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, ANKARA ŞEHİR SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DERİ HASTALIKLARI VE FRENGİ ANABİLİM DALI, Türkiye

Tezin Onay Tarihi: 2023

Tezin Dili: Türkçe

Öğrenci: MERVE CANSU GENÇ

Danışman: Ayşe AKBAŞ

Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu

Özet:

Amaç: Otoimmün büllöz hastalıklar (OBH) antikor aracılı otoimmün hastalıkların prototipi olup deri ve mukozada vezikül ve bül oluşumu ile karakerize heterojen bir grup hastalıktır. Enflamasyon biyolojik, kimyasal ve fiziksel uyaranlara karşı hücresel ve moleküler olaylarla başlatılan ve yönetilen karmaşık bir süreçtir. Tam kan sayımında rutin olarak bakılan değerlerin yanı sıra hücrelerden bazılarının birbirlerine oranları; ayrıca eritrosit sedimentasyon hızı (ESR, erythrocyte sedimentation rate) ve C-reaktif protein (CRP) tanısal parametrelerin kronik hastalıklarda hastalık aktivitesi, tedaviye yanıt ve hastalık prognozu ile ilişkili olup olmadığı araştırılmıştır. Kanser, romatolojik ve kardiyolojik hastalıklar gibi pek çok alanda çalışılan bu parametrelerle ilgili OBH' de yapılan az sayıda çalışma mevcuttur. Bu çalışmada, tam kan sayımı ve biyokimya tetkikleri ile elde edilen değerlerin ve bu değerlerden bazılarının birbirlerine oranlarının büllöz pemfigoid (BP), pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaseus (PF) ilk tanı anında, remisyonda ve relapstaki değerlerinin belirlenmesi ve karşılaştırılması; ayrıca hastalık aktivitesi, tutulum alanları ve remisyona girme süresi gibi hastalıkların klinik özellikleri ile ilişkilerinin incelenmesi amaçlanmaktadır. Gereç ve Yöntem: Çalışma retrospektif kohort çalışmasıdır. Ankara Şehir Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği'ne Şubat 2019-Haziran 2023 tarihleri arasında başvuran 18 yaş üstü BP (102 hasta), PV (119 hasta) ve PF (21 hasta) tanılı hastaların ilk tanı, remisyon ve relaps dönemlerindeki klinik özellikleri tam kan parametreleri, ESR ve CRP değerleri retrospektif olarak incelendi ve kaydedildi. Bu parametreler üç hastalık dönemi arasında karşılaştırıldı. Bulgular: BP grubunda eozinofil (E) sayısı ve E yüzdesi ilk atak döneminde relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden daha yüksek; bazofil (B) yüzdesi, platelet (P), ortalama platelet hacmi (MPV, mean platelet volüme), plateletkrit (PCT), CRP ve platelet-lenfosit oranı (PLO) ilk atak döneminde remisyon dönemine göre daha yüksek; eritrosit dağılım hacmi (RDW, red cell distribution width) remisyon döneminde ilk atak ve relaps dönemine göre daha yüksek; nötrofil (N) yüzdesi ve ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC, mean corpuscular hemoglobin concentration) remisyon döneminde relapstan, MPV ise relaps döneminde remisyon döneminden daha yüksek bulundu. PV grubunda E ve E yüzdesi ilk atak döneminde relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden daha yüksek; eritrosit (Rbc, red blood cell) ilk atakta remisyon döneminden daha yüksek; beyaz küre (WBC, white blood cell), N ve MCHC ilk atakta relaps döneminden daha yüksek; P, MPV, PCT, ESR, CRP ve sistemik enflamatuvar indeks (SII) değerleri ilk atakta hem remisyon hem relaps döneminden daha yüksek; MCV ve RDW değerleri remisyon döneminde ilk atak döneminden, monosit (M) ve RDW değerleri remisyon döneminde relaps döneminden daha yüksek bulundu. PF grubunda ise hematokrit (Hct), MPV ve PCT değeri ilk atak döneminde remisyondan, B değeri remisyonda ilk ataktan, lenfosit (L) yüzdesi ilk atakta relapstan, N değeri relapsta ilk ataktan daha yüksek; Rbc, hemoglobin (Hgb), Hct ve MPV değerleri ise relapsta remisyondan yüksek bulundu. Sonuç: BP ve PV gruplarında ölçülen E sayı ve yüzdeleri ile hastalık aktivitesi arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. BP grubunda B yüzdesi ilk atakta remisyona göre, PF grubunda ise B düzeyi remisyonda ilk atağa göre anlamlı olarak yüksek bulunması B'lerin OBH'de hem enflamatuvar süreç gelişimde hem iyileşme döneminde rolü olduğunu düşündürebilir. Çalışmamız OBH'lerde B sayı ve yüzdesinin değerlendirildiği ilk çalışmadır. BP ve PV gruplarında RDW değeri ilk atakta ve relapsta remisyona göre anlamlı olarak düşük bulunması RDW'nin hastalığa bağlı enflamatuvar süreçlerden ve sistemik KS tedavisinden etkileniyor olabileceğini göstermektedir. PV, PF ve BP gruplarında MPV ile hastalık aktivitesi arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. PLO'nun PV grubunda remisyon döneminde relaps ve ilk atak dönemlerine göre, BP grubunda ise remisyonda ilk atağa göre anlamlı olarak düşük bulunması hastalık aktivitesi ile anlamlı pozitif korelasyon olduğunu göstermekedir. PV grubunda SII ilk atakta remisyona göre anlamlı olarak yüksek bulundu. Sonuç olarak E sayı ve yüzdesi, B sayı ve yüzdesi, RDW, MPV, PLO, SII OBH'de hastalık aktivitesini yansıtan potansiyel parametreler olarak değerlendirilebilir ancak daha geniş örneklemli ve prospektif çalışmalardan elde edilecek verilere ihtiyaç vardır.