Yenidoğan döneminde direkt hiperbilirubinemi saptanan olguların değerlendirilmesi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İZMİR DR. BEHÇET UZ ÇOCUK HASTALIKLARI VE CERRAHİSİ SAĞLIK UYGULAMA VE ARAŞTIRMA MERKEZİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2016
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: TUBA IRK
Danışman: Özlem BEKEM
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:GİRİŞ VE AMAÇ: Neonatal kolestatik hastalıklar genellikle yenidoğan döneminde başlayan, safra üretiminde ya da akımında bozulma sonucu direkt hiperbilirubinemi ve sarılıkla seyreden bir grup hepatobiliyer hastalıktır. Klinik ve histopatolojik bulguların genellikle özgül olmaması nedeniyle tedavi ve prognoz açısından farklılıklar gösteren bu hastalıklara tanı konulması güç olabilmektedir. Çalışmamızda yenidoğan döneminde direkt hiperbilirubinemi saptanan olguların, demografik, antropometrik, klinik, laboratuvar özellikleri ve etiyolojik dağılımının araştırılması amaçlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmamıza İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yenidoğan ve Prematüre kliniklerinde 2013-2016 yılları arasında direkt hiperbilirubinemi saptanan 52 hasta dahil edilmiştir. Bu hastaların demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, fizik bakı bulguları, laboratuar ve radyoloji tetkik sonuçları, etiyolojik dağılımları, uygulanan tedavi ve tedaviye yanıtları değerlendirildi. Hastalar intrahepatik nedenli kolestaz olanlar ve ekstrahepatik nedenli kolestaz olanlar şeklinde iki gruba ayrıldı. Bu iki grup klinik ve laboratuvar özellikleri açısından karşılaştırıldı. Olgularımızın çoğunu sepsise bağlı kolestaz olgularının oluşturması nedeni ile sepsise bağlı kolestaz olguları ile diğer nedenlerle oluşan kolestaz olguları klinik ve laboratuvar özellikleri açısından karşılaştırıldı. BULGULAR: Hastalarımızın 23'ü (%44,2) kız, 29'u (%55,8) erkekti. Hastalar başvuru tanılarına göre altı gruba ayrıldığında; 17 hasta enfeksiyöz hastalık, yedi hasta nörolojik hastalık, beş hasta direkt hiperbilirubinemi, dört hasta kardiyak hastalık, dört hasta metabolik hastalık, 15 hasta ise diğer hastalıklar grubunda yer aldı. Tüm klinik gözlem ve ileri araştırmalar ile hastaların kolestaz etiyolojisini ortaya koyan nihai tanıları belirlendi. Hastaların %53,8 oranı ile büyük kısmını sepsise bağlı kolestaz olanlar oluşturdu. İkinci sırada (%9,6) safra tıkacı ve çamuruna bağlı kolestaz olguları mevcuttu. Dört hasta galaktozemi, üç hasta Down sendromu, üç hasta iskemik kolestaz, iki hasta TBP ilişkili kolestaz, iki hasta ilaca bağlı kolestaz, birer hasta pirüvat karboksilaz eksikliği, PFIC-3, Zellweger sendromu, Apert sendromu ve karaciğerde hemanjiom tanılarını aldılar. Hastalar etiyolojik tanılarına göre intrahepatik ve ekstrahepatik olmak üzere iki gruba ayrıldı. İki grup arasında demografik özellikler ve laboratuvar bulguları açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Sepsise bağlı kolestaz olguları ve diğer nedenlerle oluşan kolestaz olgularında ise doğum ağırlığı, en yüksek AST ve en yüksek ALT değerleri sepsise bağlı kolestaz olgularında anlamlı olarak düşük bulundu. SGA varlığının karaciğer fonksiyon testlerine etkisi araştırıldığında ise SGA olan olgularımızın en yüksek AST ve en yüksek ALT değerlerinin anlamlı olarak daha yüksek olduğu görüldü. SONUÇ: Çalışmamızda intrahepatik ve ekstrahepatik kolestaz ayırımında demografik özellikler ve laboratuvar verilerinin ayırt edici özelliği bulunmamıştır. Etiyolojik araştırmada tanı spektrumunun geniş olduğu, bunlardan ilk sırayı sepsise bağlı kolestazın aldığı görüldü. Aminotransferaz değerlerindeki daha ılımlı yükseklikler sepsisi desteklerken daha belirgin yüksekliklerde sepsis dışı nedenler daha muhtemel olabilmektedir. Sonuç olarak direkt hiperbilirubinemi saptanmış olan her hasta kolestazın tüm ayırıcı tanıları düşünülerek değerlendirilmelidir. Anahtar kelimeler: Neonatal kolestaz, karaciğer fonksiyon testleri, etiyoloji